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追本溯源说耳聋

  我们生活在一个立体的空间里,除了眼睛看到的世界,听到的各种声音也为我们营造了一个空间环境,但是对于一部分人来说,世界却是无声的。 

 

  耳朵与声音 

  在研究听见听不见的问题之前,我们先来研究一下重要的听觉器官——耳朵。耳朵是产生听力和平衡感的器官,正常人的耳朵可以分辨40多万种不同的声音,有只蚊子经过也会叨扰你的好梦,就是因为耳朵能接收到蚊子振翅的声音。隔壁家装修的电钻会让你想发疯,也是因为耳朵接受了巨大震动的声音。耳朵为什么能起到分辨声音的功能呢?耳朵可不只是我们经常指的脑袋外面那一点点,作为一个整体的信号接收器,耳朵有着不同部门不同环节的信号处理系统,所以从外到内,耳朵分为外耳,外耳道,中耳鼓膜,也就是我们常说的耳鼓膜。再到耳蜗,位听神经。声音由震动产生,从声源向外一层一层的传递,像多米诺骨牌一样,到了耳朵里面也是,鼓膜传递到听小骨,听小骨又将震动传递进耳蜗,再到里面的毛细胞。毛细胞将震动传递到大脑,大脑最终把它转化成声音解读。 

  这些主要元部件构成了听力功能,其中任何一个部分出状况声波不能正确传递或者解读都会导致听力障碍。因此耳聋可以分为传导性耳聋,感音性耳聋,神经性耳聋。从耳聋发生的时间又可以分为先天性耳聋,后天性耳聋。这些区分就看是什么原因导致什么位置出问题了,聪明的科学家先找到原因再逐步寻找到修正的方法。 

 

  耳聋 

  在我国听力残疾者有2780万人,其中0-7岁的儿童患者有80万,每年出生的新生儿2~3万。遗传性耳聋已经成为导致耳聋的一大因素。看看耳聋的致病因素50%是遗传因素,只有25%是环境因素。看来耳聋必须从孩子抓起,还得是妈妈肚子里的孩子抓起。为什么遗传性耳聋发病率这么高,而且提到遗传就让人很容易感觉气垒,娘胎里的事情似乎没有办法。但是娘胎里为什么会出现耳聋呢,又一个新问题出来了。 

  娘胎里的不一定全部都是先天的,母亲在怀孕期间贪玩,喝酒,乱吃药物,不注意身体也会导致宝宝的听力问题,当妈的不能不靠谱,当妈的不靠谱孩子会遭殃一辈子的。 

  当然了,还有一部分人真的是由基因决定的,这个可没办法了,基因世代遗传无法改变,至少现在还不容易根本上改变遗传方式。基因的问题意味着,一对夫妻幸福的走入婚姻殿堂,满怀希望的孕育新生命,期待着宝宝的诞生,结果宝宝出生之后,却发现宝宝有先天性的耳聋残疾,不能像正常的孩子一样欢歌笑语听见世间各种奇妙炫音。让一个小生命来到人世间却不能享受人世间欢乐,作为父母的顿时产生遁入冰窖的痛苦。 

 

  预防和避免 

  为了避免这种痛苦不断重演,虽然说不能拯救治疗已经诞生的聋儿,但是在年轻夫妇刚怀孕的时候,可以通过产前检查来判断孩子的听力是否有问题。产前检查有助于父母知道孩子的健康状况。当胚胎没有成型的时候,预先抉择会比生命呱呱落地之后有更大的余地。即便是已经有了一个耳聋的宝贝,也不见得第二个一定会携带耳聋基因成为聋儿。是与不是不能生出来再看,得提前知道,提前打算。 

  对耳聋的基因研究可以得知导致耳聋的主要基因有三大基因GJB2SLC26A4,和线粒体DNA。因此在宝宝出生之前就可以通过基因芯片对宝宝基因进行分析,从而判断宝宝听力是否正常。 

  除了显性的耳聋人群之外,还有一种群体是隐性的基因携带者,既然是隐性的基因,在患者身上不会明显表现出来,患者在出生的时候或者从小到大都表现的很正常。隐性基因会潜伏到一定时期,因为某种外界元素的引发而导致耳聋,看似后天导致的耳聋,其实跟自己身体的基因有关。从科学家的研究来看,可以引发这种耳聋的外界因素主要是药物。某些药物中的特定成分对其起作用之后,耳聋的症状就变成显性了。 

  产前检查不仅仅确定宝宝的直接的聋与否,也确定了宝宝的体质信息。 

 

   耳聋究竟能不能治疗 

  遗传性耳聋是否无法治疗呢,遗传性耳聋很大程度上会影响毛细胞的生长发育。据现代医学研究发现,耳朵接受声波信号之后传递给毛细胞,再由毛细胞传达到大脑。人类的毛细胞一旦成型之后不会再生长,而且受到创伤之后也无法修复。但是,科学家发现鸟类和鱼类的毛细胞可以再次生长发育。随着基因工程的发展,也许我们可以将动物的可生长毛细胞克隆移植过来试试呢,说不定还能听见虫子的声音。 

  

(中国遗传学会 供稿)